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临床执业助理医师风湿免疫性疾病考点:系统性红斑狼疮

日期: 2020-11-02 11:53:40 作者: 杨煜祺

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  系统性红斑狼疮(SLE)

  【大纲】

  (1)病因和发病机制

  (2)临床表现

  (3)免疫学检查

  (4)诊断与鉴别诊断

  (5)治疗

  青年女性;

  主要特点——多系统损害、多种自身抗体存在;

  慢性、系统性、自身免疫性疾病;

  病情缓解和急性发作交替发生。

  (一)病因和发病机制

  病因:遗传、雌激素、环境。

  发病机制:自身免疫反应。自身抗体(详见后述)

  抗双链DNA抗体——与狼疮肾炎密切相关;

  抗血小板抗体、抗红细胞抗体——血小板减少、溶血性贫血;

  抗SSA抗体——新生儿心脏传导阻滞;

  抗心磷脂抗体——血栓形成、血小板减少、习惯性流产。

  (二)临床表现——多而重要,需要耐心!

  1.全身——疲倦、乏力、体重下降,约90%发热。

  2.皮肤与黏膜——80%有皮肤损害,包括蝶形红斑(最具有特征性)、盘状红斑、甲周红斑、指端缺血等,光过敏、网状青斑、口腔溃疡、脱发、雷诺现象。

  3.浆膜炎——半数以上有,包括胸膜炎、心包炎或腹膜炎。

  4.关节和肌肉——关节痛和肌痛。

  手指、腕、膝、踝关节,伴肿胀,骨破坏少见。

  10%因关节周围肌腱受损而出现Jaccoud关节病,特点:可复性非侵蚀性关节半脱位。

  小部分出现股骨头坏死。

  5.肾脏——几乎所有患者都有病理变化!!

  约3/4有临床表现。

  尿毒症是常见死因之一。

  6.心血管——

  心包炎,但不会发生心包压塞;

  可出现瓣膜赘生物——Libman-Sack 内膜炎;

  心肌损害或冠状动脉受累;

  严重者——心律失常、心肌梗死、心力衰竭,甚至死亡。

  7.肺——胸腔积液,肺动脉高压和狼疮肺炎,包括间质性肺炎、弥漫性肺泡出血(DAH),后者病情凶险,病死率高。

  8.神经系统——神经精神狼疮。头痛、癫痫、性格改变、记忆力减退、认知障碍;重者脑血管意外、昏迷。

  9.血液系统——血红蛋白下降、白细胞和(或)血小板减少,10%为溶血性贫血。

  10.抗磷脂抗体综合征——血栓形成、血小板减少、习惯性流产。

  11.干燥综合征——约30%。

  12.其他——(了解)

  脾大;

  转氨酶异常,可为自身免疫性肝炎;

  累及平滑肌——呕吐、腹泻、尿潴留;

  累及视神经,或导致视网膜血管炎;

  无痛性淋巴结肿大(病理:淋巴组织反应性增生,少数为坏死性淋巴结炎)。

  【图片化小结】SLE——临床表现

  (三)免疫学检查——特别重要!

  抗血小板抗体、抗红细胞抗体——血小板减少、溶血性贫血;

  抗双链DNA抗体——与狼疮肾炎密切相关(免疫复合物沉积在肾脏);

  抗SSA抗体——经胎盘进入胎儿心脏——新生儿心脏传导阻滞;

  抗心磷脂抗体——血栓形成、血小板减少、习惯性流产。

免疫学检查

在SLE 诊断中的意义(TANG小结)

自身抗体

抗Sm抗体

标记性抗体,特异性99%,敏感性30%。与疾病活动性无关。

抗双链DNA(dsDNA)抗体

重要抗体,与疾病活动性密切相关。

抗核抗体(ANA)

见于几乎所有患者,但特异性低。

抗RNP抗体

与雷诺现象有关。

抗SSA抗体

与皮肤病变有关。阳性的母亲所产婴儿易患新生儿红斑狼疮。

抗磷脂抗体

包括:抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性。对诊断抗磷脂抗体综合征有意义。

补体

总补体以及补体C3、C4:提示疾病活动

  (四)诊断(标准)与鉴别诊断

  【SLE分类标准】——美国风湿病学会,1997年

  1.颊部红斑——两颧部位的固定红斑。

  2.盘状红斑——片状,周边高起于皮肤,可有脱屑、色素脱失和萎缩。

  3.光过敏——日光照射后出现皮疹,或原有皮疹加重。

  4.口腔溃疡——口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性。

  5.关节炎——关节疼痛或伴肿胀,但极少出现骨质破坏。

  6.浆膜炎——胸膜炎或心包炎。

  7.肾脏病变——尿蛋白(+++)或大于0.5g/24h,或出现管型尿。

  8.神经病变——癫痫发作或精神病样表现,除外药物或代谢紊乱。

  9.血液学疾病——溶血性贫血,或白细胞减少,或血小板减少。

  10.免疫学异常——抗Sm抗体,或抗dsDNA抗体,或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性中一项阳性)。

  11.抗核抗体阳性。

  符合4项或4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断SLE。

  【口诀速记】SLE诊断标准——8+3

  8个症状:

  脸上长斑口腔烂,

  浆膜关节发了炎。

  对光过敏得癫痫,

  最严重是肾病变。

  3组检查:

  血液系统(减少)

  抗核抗体

  抗Sm/dsDNA/磷脂

  所谓难点,是用来被攻克的!【TANG】

  注意!

  免疫学异常和高滴度抗核抗体阳性对诊断非常有意义;

  一旦发现这些异常,即使临床诊断不够条件,也应密切随访,以便尽早诊断、及时治疗。

  【鉴别诊断】

  类风关、各种皮炎、癫痫病、精神病、特发性血小板减少、原发性肾小球肾炎、原发性干燥综合征。

  (五)治疗——控制疾病活动和维持缓解两个阶段。

  1.一般治疗:

  避免阳光直接照射,急性期应休息,积极控制感染,治疗并发症。

  2.药物

  (1)糖皮质激素:主要药物。

  泼尼松,起始剂量0.5~1mg/(kg·d),晨起顿服,3~4周后,每1~2周减少10%,缓慢减量;

  减至<0.5mg/(kg·d)后,减药速度宜进一步减慢;

  维持剂量尽量<10mg/d。

  【激素冲击疗法】

  甲泼尼龙500~1000mg,静滴,每天一次,连用3天为一疗程。

  用于:急性爆发性危重SLE,如急进性肾衰竭、重症神经精神狼疮、严重溶血性贫血。

  (2)免疫抑制剂

  病情严重者需要激素和免疫抑制剂的联合治疗。

  加用免疫抑制剂有利于更好的控制SLE活动,减少激素用量并减少SLE复发。

  1)环磷酰胺:

  口服。严重可静脉冲击。

  2)吗替麦考酚酯:狼疮肾炎维持治疗阶段的首选!

  3)硫唑嘌呤:中等度严重病例或维持治疗。

  4)环孢素。

  5)抗疟药:硫酸羟氯喹。基础用药!对皮疹、关节痛等轻型患者有效。

  (3)生物制剂:新型药物。

  美罗华——抗CD20单克隆抗体,直接清除外周血中的B淋巴细胞,减少抗体产生。

  (4)其他:静注大剂量免疫球蛋白(IVIG)、血浆置换、人造血干细胞移植。

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